2025/08/20 10:27
脱髓鞘本身并非一种特定的疾病,而是一个描述性的病理过程,指神经纤维外包裹的髓鞘受到破坏。这一过程可以发生在多种不同的疾病或条件下,其病变范围具有高度的可变性和不确定性。单次的、孤立的脱髓鞘病变可能由病毒感染、疫苗接种反应、自身免疫攻击、缺血、代谢紊乱或中毒等多种因素引发,病灶可能局限于中枢神经系统(CNS)的某一特定区域(如视神经炎仅累及视神经,横贯性脊髓炎仅累及一段脊髓),也可能较为弥散但无特定的空间分布模式。病变的大小、数量和位置取决于致病因素的性质、强度和机体的反应状态,缺乏统一的规律。
相比之下,多发性硬化(MS)则是一种特定的、病因未明的慢性自身免疫性中枢神经系统脱髓鞘疾病。其核心特征之一就是病变在空间和时间上的多发性,这直接构成了其诊断标准的基础。在空间范围上,MS要求病变必须累及CNS的两个或两个以上互不关联的解剖部位,例如同时或先后出现在大脑半球、脑干、小脑、脊髓或视神经等不同区域。经典的MS病灶具有特定的分布倾向,如好发于侧脑室周围白质、胼胝体、脑干、小脑脚和脊髓,且病灶形态常呈卵圆形并垂直于脑室壁(Dawson手指征)。在时间范围上,MS表现为病变活动的反复发作(复发)或神经功能障碍的渐进性积累(进展),新病灶会在不同时间点出现在新的位置。
关键区别在于:脱髓鞘是一个广泛的病理现象,其病变范围可局限亦可广泛,但缺乏MS特有的时空多发性模式。而多发性硬化则特指满足特定时空播散标准的、以CNS炎性脱髓鞘为特征的慢性疾病。所有MS患者的病变都是脱髓鞘性的,但并非所有脱髓鞘病变都属于多发性硬化。MS的诊断依赖于临床和影像学证据证明病变在空间(多部位)和时间(多时相)上的扩散,这是其区别于其他原因引起的单次或非特异性脱髓鞘事件的核心所在。
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