成人斯蒂尔病的治疗首选药物是什么

成人斯蒂尔病（Adult-Onset Still's Disease, AOSD）是一种罕见的系统性炎症性疾病，常见于年轻成人，其特征包括反复高热、鲑鱼色皮疹、关节痛、咽痛和白细胞增多等。该病病因不明，但被认为与自身免疫反应相关，可导致严重并发症如心包炎或肝功能异常。治疗的首要目标是快速控制炎症、缓解症状并预防器官损伤。基于国际风湿病学指南，如欧洲抗风湿病联盟（EULAR）的推荐，皮质类固醇被确立为首选药物。这一选择源于其高效抗炎作用，能迅速抑制细胞因子风暴，特别是针对白细胞介素（IL）-1和IL-6等关键促炎因子。在急性发作期，及时使用皮质类固醇可显著降低死亡率并改善生活质量，避免疾病进展为慢性关节炎或多系统衰竭。

皮质类固醇中，泼尼松（prednisone）是最常用的首选药物，起始剂量通常为0.5-1毫克/公斤体重/天，依据病情严重程度调整。例如，在临床试验中，高达80%的患者在初始治疗72小时内发热和皮疹明显缓解。其优势包括起效快、生物利用度高，以及通过抑制核因子κB（NF-κB）通路减轻全身炎症。长期使用可能引发副作用如骨质疏松、糖尿病或感染风险，因此需在医生监控下逐步减量。对于皮质类固醇无效或依赖的患者，二线治疗包括疾病修饰抗风湿药物（DMARDs）如甲氨蝶呤，或生物制剂如IL-1抑制剂阿那白滞素（anakinra），后者作为靶向疗法在难治性病例中显示出良好疗效。总体而言，个体化治疗策略结合定期评估是确保长期缓解的关键。