LGMD层情题预文祖义编主要影响哪些肌肉群

LGMD，即肢带型肌营养不良症，是一组主要由基因缺陷引起的遗传性肌肉疾病，其核心病理在于维持肌纤维膜稳定性的关键蛋白（如层粘连蛋白结合蛋白或相关复合物成分）功能异常或缺失。这种缺陷导致肌细胞膜脆弱易损，最终引发进行性的肌肉无力和萎缩。疾病名称中的“肢带”明确指出了其最显著的影响区域——连接肢体与躯干的肩带和盆带肌肉群。

肩带肌群（肩胛带）是LGMD主要累及的区域之一。这包括稳定和活动肩胛骨、肩关节的肌肉，如斜方肌、菱形肌、前锯肌、冈上肌、冈下肌、三角肌以及胸大肌、背阔肌等。这些肌肉的无力会导致肩胛骨翼状突出（“翼状肩”），以及抬臂困难，例如梳头、穿衣、取高处物品等动作变得费力甚至无法完成。

盆带肌群（骨盆带）是另一个核心受累区域。此处的肌肉，尤其是髋关节周围的臀大肌、臀中肌、髂腰肌、股四头肌、腘绳肌以及内收肌群等，负责维持骨盆稳定、屈伸髋关节和膝关节。它们的无力会显著影响行走功能，表现为从椅子上站起困难（需用手支撑或攀爬）、爬楼梯费力、步态蹒跚（呈“鸭步”）、易跌倒，严重时甚至需要轮椅代步。下肢近端无力通常比远端更早、更明显。

虽然以肢带肌群为主，但部分LGMD亚型也可能不同程度地累及躯干核心肌群（如竖脊肌、腹肌）和下肢远端肌肉（如小腿三头肌，某些亚型可见腓肠肌假性肥大）。心肌（心肌病）和呼吸肌（限制性肺通气功能障碍）也可能在特定亚型或疾病后期受到影响，构成重要的健康风险。总体而言，LGMD的核心病理过程主要导致肩带和盆带肌肉群的进行性退化，其无力模式直接决定了患者运动功能受限的特点和严重程度。