怀疑天疱疮 第一步做什么检查 皮肤活检

当临床怀疑天疱疮时，皮肤活检是至关重要的第一步检查。天疱疮是一组严重的自身免疫性大疱性皮肤病，其特征是表皮内水疱形成，导致皮肤和/或黏膜出现松弛性水疱、糜烂和疼痛。其诊断不能仅凭临床表现，因为其他水疱性疾病如大疱性类天疱疮、疱疹样皮炎、线状IgA大疱性皮病甚至严重的感染性疱疹也可能有相似表现。皮肤活检，特别是结合组织病理学和免疫荧光检查，是明确诊断、区分天疱疮类型（如寻常型、落叶型、副肿瘤性等）以及与其他水疱病鉴别的基石。

皮肤活检操作通常选取新发的、完整的小水疱（直径小于1厘米为宜），使用钻孔器或手术刀切取，标本需包含水疱及其边缘少量（约2-3毫米）看似正常的皮肤。获取的标本通常需要一分为二：一部分置于福尔马林固定液中，用于常规组织病理学检查（HE染色）；另一部分则需立即置于特定的转运介质（如Michel's液或生理盐水纱布包裹后冷藏）中，尽快送往实验室进行直接免疫荧光检查。组织病理学检查可观察表皮内水疱的位置、棘层松解细胞的存在等特征性改变，这是诊断天疱疮形态学的基础。而直接免疫荧光检查则是诊断天疱疮的金标准，它能显示沉积在表皮细胞间的免疫球蛋白（主要是IgG）和/或补体C3，为自身免疫攻击提供直接证据。

虽然血液学检查如间接免疫荧光（检测循环自身抗体）、酶联免疫吸附试验（检测抗桥粒芯蛋白抗体如Dsg1, Dsg3）对评估疾病活动度、分型和监测治疗反应非常有价值，但这些血清学检查通常在皮肤活检结果支持天疱疮诊断后进行，用于进一步确认和细化。皮肤活检提供的组织学和免疫学证据是确诊天疱疮不可或缺的第一步，其结果是后续所有治疗决策的起点。早期、准确的诊断对于及时启动免疫抑制治疗、控制病情进展、减少并发症（如感染、体液丢失）和改善预后至关重要。面对疑似天疱疮的患者，皮肤活检应被视为优先且必须进行的核心检查。