2025/09/17 13:11
库欣综合征是一种由体内皮质醇激素长期过量分泌引发的疾病,通常源于垂体腺瘤或肾上腺肿瘤导致肾上腺皮质功能亢进。皮质醇作为重要的糖皮质激素,在正常情况下调节代谢、免疫和应激反应,但过量时会干扰脂肪分布和代谢过程。患者体内脂肪重新分布,优先堆积在特定区域,如面部和背部,形成特征性的“满月脸”和“水牛背”。这种脂肪异常积累是由于皮质醇促进脂肪细胞在中心部位增生,同时抑制四肢脂肪储存,导致面部圆润饱满如满月,背部肩胛间脂肪堆积形成驼峰状外观,类似水牛背部隆起。皮质醇还引发胰岛素抵抗和水肿,进一步加剧这些外观变化。
“满月脸”表现为面部脂肪异常增厚,脸颊和下颌区域丰满,皮肤变薄易瘀伤,而“水牛背”则是背部脂肪在颈椎至胸椎间沉积的结果,形成明显隆起。这种脂肪重新分布机制源于皮质醇激活脂肪组织中的特定受体,促进内脏和中心性肥胖,同时减少外周脂肪分解。长期高皮质醇水平还破坏胶原蛋白结构,导致皮肤脆弱和肌肉萎缩,加重外观异常。这些症状不仅是库欣综合征的典型标志,还常伴随高血压、骨质疏松和情绪波动,严重影响患者生活质量,凸显了及早诊断和治疗的必要性。
当库欣综合征由肾上腺肿瘤引起时,手术切除患侧肾上腺是根治性疗法,旨在移除异常皮质醇来源。术后,患者体内皮质醇水平急剧下降,脂肪重新分布等症状逐步缓解。肾上腺作为内分泌器官,不仅分泌皮质醇,还产生醛固酮等关键激素,参与水盐平衡和应激调节。切除后,身体无法自然合成这些激素,导致激素缺失状态。若不及时干预,会引发急性肾上腺危象,表现为低血压、休克甚至死亡,因此术后管理至关重要。
为避免生命危险,患者需终身补充外源性糖皮质激素,如氢化可的松,以替代缺失的皮质醇功能。补充剂量需个体化调整,模拟生理节律,在应激事件如感染时加量。若醛固酮分泌不足,还需补充盐皮质激素。这种终身治疗确保代谢稳定、抗炎作用和应激适应,但要求患者严格遵医嘱监测,以防过量或不足。手术虽治愈库欣综合征的核心问题,却带来永久性激素依赖,凸显内分泌系统平衡的脆弱性。