2025/08/11 13:19
爪形手是一种特征性的手部畸形,表现为掌指关节过伸、指间关节屈曲,手指内收,整个手部形似鸟爪或兽爪。这种畸形与脊髓空洞症累及脊髓前角运动神经元有着直接的因果关系。
脊髓前角运动神经元位于脊髓灰质前部,是控制骨骼肌随意运动的最后通路。其轴突组成前根,最终支配躯干和四肢的骨骼肌。手部精细动作的完成高度依赖前角运动神经元对众多手内小肌肉(如骨间肌、蚓状肌、小鱼际肌群特别是小指展肌和对掌肌、拇收肌等)的精确调控。这些肌肉负责手指的分开(外展)、并拢(内收)、掌指关节屈曲以及指间关节伸展等动作。
当脊髓空洞症发生在颈膨大(C8-T1节段为主)时,其内部充满液体的囊腔(空洞)会压迫、损伤甚至破坏邻近的脊髓灰质前角运动神经元细胞体。这种损伤属于下运动神经元损伤。受损的运动神经元无法发出神经冲动,导致其支配的特定手内肌群发生失神经支配。失神经支配的肌肉会逐渐出现无力、萎缩(体积缩小)和瘫痪。
爪形手畸形的形成正是源于这种选择性肌肉瘫痪导致的肌力失衡。骨间肌和蚓状肌的瘫痪和萎缩最为关键:骨间肌瘫痪使得手指无法外展和内收(手指倾向于并拢),蚓状肌瘫痪则削弱了伸展指间关节的能力。相对保留的由前臂长屈肌(如指深屈肌、指浅屈肌)提供的屈指力量失去了蚓状肌伸展指间关节的拮抗,导致指间关节过度屈曲。小鱼际肌群(特别是小指展肌)的萎缩使得小指外展和对掌能力丧失,进一步加重了手部“爪”的外观。掌指关节过伸则是由于掌指关节屈肌(骨间肌、蚓状肌也有部分参与)瘫痪,而伸肌(指总伸肌等)相对正常所致。
脊髓空洞症累及颈膨大前角运动神经元,导致手内肌(尤其是骨间肌和蚓状肌)的选择性失神经支配、萎缩和瘫痪,破坏了手部肌肉的精细平衡,最终形成了典型的爪形手畸形。这是下运动神经元损伤导致特定肌群失能后生物力学失衡的直接结果。